Мама двух девочек с врожденной спинально-мышечной атрофией: «У меня нет права сдаться»

Эдуард и Татьяна Пузыно воспитывают двух дочек. Девочки особенные и являются подопечными общественного объединения «Сердце — детям».

Читайте также: О том, почему руки с одуванчиком, о тяжело больных детях и тех, кто отдает им свои сердца

История семьи Пузыно начиналась светло и просто: встретились двое, оба во всех смыслах положительные, без вредных привычек и с большими планами на будущее. Во время беременности Татьяна берегла себя, вела здоровый образ жизни и даже любимый кофе позволяла себе только понюхать — «мало ли что».

В 2007 году родилась здоровая девочка, назвали ее Серафимой. Росла и развивалась дочка, как и все дети, только не спешила становиться на ножки. Во время планового медицинского осмотра в 8 месяцев невролог заподозрила неладное: в мышцах ног нет тонуса. Чтобы поставить диагноз, требовалось провести генетический анализ крови, который в то время в Беларуси не делали. Три образца крови — родителей и ребенка — отправили в Санкт-Петербург в НИИ акушерства, гинекологии и репродуктологии имени Д.Отта. Опасения подтвердились — у Серафимы спинально-мышечная атрофия, а оба родителя по несчастному стечению обстоятельств являются носителями дефектного гена.

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — наследственное заболевание, при котором происходит нарушение функции нервных клеток спинного мозга, что приводит к прогрессивному развитию слабости мышц, их атрофии и в итоге обездвиживанию пациента. Каждый 35-й человек является бессимптомным носителем мутации, приводящей к СМА. Больной ребенок рождается, когда встречаются два носителя таких мутаций, как это и случилось в семье Татьяны и Эдуарда. Со СМА рождается примерно 1 из 6 000 детей. Часто это происходит в семьях, где нет никаких предпосылок, чтобы предвидеть риск генетических проблем. Серафима была первым ребенком в роду с такой болезнью… но, увы, не последним. Пока устанавливали диагноз, в семье родился второй ребенок — еще одна дочка, Варвара. Генетический анализ подтвердил наихудшие опасения.

Сейчас Серафиме 11 лет, Варваре — 9. Приходишь в гости к семье и понимаешь: девочки не могут встретить тебя на пороге, пригласить в дом, налить чаю… Но они как никто рады гостям: расскажут тебе все на свете, рассмешат, похвастаются своими достижениями. И действительно есть чем похвалиться.

Серафима и Варвара обучаются на дому, обе круглые отличницы. Родители с гордостью показывают грамоты за отличную учебу, дипломы призовых мест международных и городских олимпиад.

Семья Пузыно восхищает своей сплоченностью, оптимизмом и активностью. Девочки могут передвигаться на колясках только с помощью взрослых, но родители стараются не сидеть дома и разнообразить жизнь своих детей: гулять на свежем воздухе, посещать кинотеатр и кафе, ездить на экскурсии в другие города. И, может быть, поэтому первое, на что сетуют родители, это инвалидные коляски.

— Нам положены бесплатные коляски, производит их «Белорусский протезно-ортопедический восстановительный центр», однако для кого они делают эти коляски — непонятно, — делится Татьяна. — Нам они не подходят вообще. Выдали две коляски, но мы так и не смогли на них ездить — они для детей с ДЦП, но у нас ведь другое заболевание. Нужно, чтобы ребенок сидел в коляске удобно, чтобы его не перекашивало, было легче дышать. Вы только представьте, ведь ему сидеть в ней целый день! Коляски делают по нормативам прошлого столетия. Родители постоянно обращаются к производителю с просьбами и предложениями, но воз и ныне там. Посмотришь, как бедные мамы возят детей на этих бесплатных колясках, и ужаснешься: приходится идти согнувшись, центр тяжести непонятно где, достаешь ребенка — коляска падает.

— Когда мама пошла испытывать коляску с Варей, сначала все было нормально, — вступает в разговор Серафима, — но потом колесо попало в ямку — и Варька свалилась!

Девочка рассказывает эту историю как увлекательное приключение и смеется. Родители улыбаются, но глаза грустные:

— Мы за нормальной коляской ездили в Украину, сами покупали, сами забирали. Стоит такая коляска от тысячи долларов. С коляской для дома помог Брестский мясокомбинат — подарили в прошлом году на День инвалида, за что мы им очень благодарны. Вторую получили в рамках гуманитарной помощи.

Семьям, где живут дети со СМА, действительно очень нужно то, что поможет передвигать и транспортировать ребенка, разгрузит руки и спины родителей. Татьяна и Эдуард хотели бы иметь в доме передвижной подъемник и специальный пандус для машины:

— Почему у нас в стране думают, что человеку с инвалидностью вообще ничего не надо? Лежит в уголке — ну и пусть себе лежит. Вот Варя весит 70 килограмм… не потому что ест много, это побочный эффект препаратов, которые она принимает. Очень сложно поднять коляску с ребенком. Ведь есть же специальные подъемники для дома, но где их взять?

Читайте также: О том, почему руки с одуванчиком, о тяжело больных детях и тех, кто отдает им свои сердца

Коляски и приспособления для подъема и транспортировки — далеко не единственная проблема в семье. Серафиме скоро понадобится аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы помочь ей дышать, избежать застойных явлений в легких и пневмонии. Как решается этот вопрос? Девочку поставили на очередь…

— Есть дети, у которых — уже проблема с дыханием, а аппарата ИВЛ нет, — говорит Татьяна. — Лежат в реанимации, пока мама с папой бегают, ищут фонды, собирают деньги.

Несмотря на проблемы, Татьяна и Эдуард стараются сохранять позитивный настрой и говорят, что не раз убеждались: мир не без добрых людей. Реабилитационные программы девочкам не положены — болезнь генетическая. Однако Варвару и Серафиму врачи стараются поддержать: поликлиника дает направления на массаж, ОЦМР «Тонус» принимал девочек на реабилитацию, сестрички два раза ездили в санаторий, ГУ «Республиканский клинический центр паллиативной помощи детям» не отказывает в помощи. Эдуарду на работе раз в неделю предоставляют день отца, когда он может побыть дома со своей семьей.

Пока взрослые ведут свои серьезные беседы, девочки рисуют, играют и напевают песенки. Серафима рассказывает, что римляне разрушили Карфаген, у царя Ирода были «не все дома» и про то, как хочется побывать в Париже и в Афинах. Варвара сосредоточена на компьютерной игре и лишь изредка вставляет в беседу меткие комментарии. Сестры кажутся беззаботными, но это лишь на первый взгляд. О многих вещах они рассуждают не по-детски серьезно. Каждый раз, бывая в обществе других людей, им приходится сталкиваться с самыми разными ситуациями.

— Люди почему-то боятся детей-инвалидов, но это же не заразно! — удивляется Татьяна. — Бывает, идет мама с ребенком и тот дергает ее: «А чего это она в коляске?». А в ответ мама шипит: «Тихо! Молчи!» — и тащит ребенка прочь. Почему не объяснить: мол, бывают люди с такими болезнями… да, девочка на коляске, но она в остальном такая же, как все. Взрослые вообще часто бестактны. Бабушки в церкви смотрят на девочек, охают-ахают. Зачем? Или вот летом поехали всей семьей в пиццерию, сидим на летней террасе, а напротив мужчина…

— Да, сидит дядя и смотрит, — Серафима нарочито выпучивает глаза. — А я ему язык показала, как меня мама учила. Помогло.

— Ну а что делать, — улыбается Татьяна. — Вот такой совет приходится давать ребенку.

— Однажды нам кто-то подарил два шикарных букета цветов, — рассказывает Варвара. — Мы сидели в машине, а таксист передал нам цветы и не сказал от кого.

Девочки — они и есть девочки. Как и мама с папой, они предпочитают замечать хорошее, побеждать проблемы где-то юмором, где-то — серьезностью. Но мечты у них такие же, как у всех детей: планшет, смартфон и… дом на дереве для инвалида.

— Мне лично хотелось бы, чтобы у меня было больше друзей, — отвечает Серафима на вопрос о мечтах. — Мы ходим в воскресную школу, но там же в основном учеба и не сильно с кем-то пообщаешься. У нас нет друзей. В пятом классе ко мне приводили детей из школы. Я с ними пообщалась чуть-чуть… но все равно хочется общения побольше. Вы же видите, я девочка общительная. И как вот с этим жить?

Дом семьи Пузыно — смесь печали и радости, надежд и тревог, веры в будущее и готовности к испытаниям. Не хочется охать и ахать, лезть в душу со своим сочувствием, но все же, прощаясь, спрашиваю Татьяну, где она черпает силы.

— Очень трудно, когда твои дети становятся со временем не лучше, а теряют то, что умели, — отвечает мама девочек — Я, конечно же, устаю морально и физически, как и любая мама. Но если я уйду в депрессию, что будет с моими детьми? У меня нет права сдаться.

Контакты семьи Пузыно находятся в редакции «БГ»

Объединение «Сердце — детям» e-mail: heartforchildren@mail.ru, тел. (+37529) 818-07-59

Помочь Варваре и Серафиме можно,

перечислив деньги на расчетный счет Брестского благотворительного общественного объединения «Сердце — детям» BY53MMBN30155069900109330000 в ОАО «Банк Москва-Минск», БИК MMBNBY22, УНП 290927690

или через систему «Расчет» (ЕРИП) — для проведения платежа необходимо:

• выбрать пункт «Система «Расчет» (ЕРИП) → Благотворительность, общественные объединения → Помощь детям, взрослым → Сердце — детям → Благотворительный взнос;
• для оплаты ввести свои Фамилию И.О.;
• ввести сумму платежа;
• проверить корректность информации;
• совершить платеж.